吸血鬼病是什么, 吸血鬼病是一种遗传病。官方说法是卟啉症,又称血色病。它是由血红素合成途径中缺乏一种酶或酶活性降低引起的一组卟啉代谢障碍。可能是先天的,也可能是后天的。
那么为什么卟啉症被称为吸血鬼病呢?
主要原因是它的临床症状与电影中的吸血鬼相同。有症状的人害怕阳光。暴露在阳光下会使他们的皮肤过敏和起泡,他们会感到疼痛和烧灼感。症状很像吸血鬼,所以被称为吸血鬼病。
卟啉是血红蛋白、肌红蛋白、过氧化物酶和细胞色素合成过程中的中间产物,主要在红骨髓和肝脏中合成。一般认为甘氨酸和琥珀酸在一系列酶的作用下生成尿卟啉、尿卟啉、粪卟啉和原卟啉。
其中原卟啉与亚铁结合,正常情况下合成的亚铁血红蛋白即血红素相对较少。在阳光下会变成红色,这就是卟啉症。卟啉症发作时会引起光敏性、消化系统症状和精神神经症状。
严重的话,会导致神经损伤、疼痛甚至瘫痪。主要原因是卟啉或前体的异常导致一种遗传性疾病,这种疾病在成年男性中更常见。
根据酶的缺陷,卟啉症可分为8种类型:
X-连锁铁粒幼细胞性贫血、ALA脱水酶缺乏性卟啉病、急性间歇性卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、遗传性粪便卟啉病、混合型卟啉病、红细胞生成性原卟啉病。
下面主要介绍临床常见的迟发性皮肤癣菌病和红细胞生成性原卟啉病。
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